درمان ناهنجاری آرنولد چیاری (کیاری) + علائم و انواع آن
ناهنجاری های آرنولد چیاری (کیاری) نقص ساختاری در مخچه هستند. مخچه بخش کنترل کننده تعادل در مغز است.
برخی از افراد مبتلا به ناهنجاری چیاری هیچ علائمی از بیماری ندارند. برخی دیگر علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنند:
- سرگیجه
- ضعف عضلانی
- بی حسی
- مشکلات بینایی
- سردرد
- مشکلات تعادلی و هماهنگی
زنان بیشتر از مردان دچار ناهنجاری های چیاری می شوند.
دانشمندان زمانی بر این باور بودند که ناهنجاری های چیاری تنها در یک مورد از هر 1000 مورد تولد رخ می دهد. اما افزایش استفاده از تکنیک های تصویربرداری تشخیصی مانند سی تی اسکن و MRI نشان می دهد که این بیماری احتمالا بسیار شایع تر است.
برآورد دقیق تعداد ابتلا دشوار است. به این دلیل که علائم در برخی از کودکانی که با این عارضه به دنیا می آیند یا هرگز بروز نمی کند یا تا زمانی که فرد به سنین نوجوانی یا بزرگسالی برسد، ظاهر نمی شود.
ناهنجاری های چیاری نقص ساختاری در مخچه هستند که دارای علائمی همچون ضعف عضلانی، مشکلات بینایی، سرگیجه و … است. این ناهنجاری بیشتر در زنان دیده می شود. برای تشخیص و درمان آرنولد چیاری به کلینیک یادمان‌تب در تهران مراجعه کنید.
علل ناهنجاری های آرنولد چیاری
ناهنجاری های کیاری معمولاً به دلیل نقص ساختاری در مغز و نخاع در طول رشد جنین ایجاد می شوند.
در این ناهنجاری، به دلیل جهش های ژنتیکی یا نبود برخی مواد مغذی خاص در رژیم غذایی مادر، فضای استخوانی فرورفته در قاعده جمجمه به طور غیر طبیعی کوچک است.
در نتیجه، بر مخچه فشار وارد شده و جریان مایع مغزی- نخاعی مسدود می شود. مایع مغزی-نخاعی مایعی است که مغز و نخاع را احاطه کرده و از آن محافظت می کند.
بیشتر ناهنجاری های چیاری در طول رشد جنین رخ می دهند. معمولاً تعداد موارد ناهنجاری های چیاری که در مراحل بعدی زندگی اتفاق می افتد، کم است.
این مشکل می تواند زمانی اتفاق بیفتد که مقدار زیادی از مایع مغزی نخاعی به دلایل زیر تخلیه شود:
- صدمه
- عفونت
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی
انواع ناهنجاری های آرنولد چیاری
چهار نوع ناهنجاری چیاری وجود دارد:
- نوع I : ای نوع شایع ترین نوع مشاهده شده در کودکان است. در این نوع ناهنجاری، قسمت تحتانی مخچه – اما نه ساقه مغز – تا یک سوراخ در پایه جمجمه گسترش می یابد. دهانه روزنه مگنوم نامیده می شود. در حالت عادی فقط نخاع از این دهانه عبور می کند.
نوع I تنها نوع ناهنجاری کیاری است که می تواند اکتسابی شود.
- نوع II : این نوع تقریباً تنها در میان کودکانی که با بیماری اسپاینا بیفیدا متولد شده‌اند دیده می‌شود. داسپینا بیفیدا رشد ناقص نخاع و/ یا پوشش و محافظ آن است.
نوع دوم به عنوان ناهنجاری کلاسیک چیاری یا ناهنجاری آرنولد چیاری نیز شناخته می شود.
در ناهنجاری چیاری نوع دوم مخچه و ساقه مغز به سمت سوراخ بزرگ پس سری (فورامن مگنوم) کشیده می شوند.
- نوع III : این نوع جدی ترین شکل ناهنجاری کیاری است که در آن مخچه و ساقه مغز از فورامن مگنوم بیرون زده و به داخل نخاع می روند.
این مشکل معمولا باعث نقص عصبی شدید می شود. نوع ۳ ناهنجاری چیاری یک نوع نادر است.
- نوع IV : در نوع چهارم مخچه تکمیل نشده یا رشد نکرده است.
علاوه بر اسپینا بیفیدا، سایر عارضه هایی که گاهی اوقات با ناهنجاری های کیاری همراه هستند، عبارتند از:
- هیدروسفالی : تجمع بیش از حد مایع مغزی- نخاعی در مغز
- سیرنگومیلی : اختلالی که در آن کیست در درون بافت نخاع ایجاد می شود.
- سندرم تترد کورد : یک اختلال پیشرونده که در آن نخاع خود را به استخوان ستون فقرات می چسباند.
- انحنای ستون فقرات : مانند عارضه هایی چون:
- اسکولیوز (خم شدن ستون فقرات به چپ یا راست)
- کیفوز (خم شدن ستون فقرات به جلو)
بیشتر بخوانید : آسیب مغزی
علائم آرنولد چیاری
ناهنجاری چیاری طیف وسیعی از علائم را ایجاد می کند که بر حسب نوع متفاوت هستند.
ناهنجاری چیاری نوع I معمولاً هیچ علامتی ندارد. اکثر افراد مبتلا به این عارضه حتی نمی دانند که به آن مبتلا هستند، مگر اینکه به طور اتفاقی در طی یک آزمایش تصویربرداری تشخیصی متوجه آن شوند.
اما اگر ناهنجاری شدید باشد، نوع یک ممکن است علائمی مانند زیر را ایجاد کند:
- درد در قسمت پایین و پشت سر به سمت گردن : معمولاً به سرعت ایجاد شده و با هر فعالیتی که باعث افزایش فشار در مغز می‌شود، مانند سرفه و عطسه، تشدید می‌شود.
- سرگیجه و مشکلات تعادلی و هماهنگی
- مشکلات بلع
- آپنه خواب یا وقفه تنفسی
اکثر کودکانی که با ناهنجاری چیاری نوع II متولد می شوند، هیدروسفالی دارند. کودکان بزرگتر مبتلا به ناهنجاری چیاری نوع II ممکن است در موارد زیر دچار سر درد شوند:
- سرفه یا عطسه
- خم شدن
- فعالیت های بدنی شدید
- اجابت مزاج
برخی از رایج ترین علائم با مشکلات عملکرد اعصاب در ساقه مغز مرتبط است. مانند:
- ضعف تارهای صوتی
- مشکل بلع
- بی نظمی در تنفس
- تغییرات جدی در عملکرد اعصاب در گلو و زبان
درمان ناهنجاری های چیاری
پزشک در صورت مشکوک بودن به ناهنجاری کیاری، معاینه فیزیکی انجام می دهد. او همچنین عملکردهای مرتبط با مخچه و نخاع را بررسی می کند. این عملکرد ها عبارتند از:
- تعادل
- لمس
- رفلکس ها
- حس
- مهارت های حرکتی
آزمایش های تشخیصی احتمالی که پزشک تجویز می کند:
- اشعه ایکس
- سی تی اسکن
- ام آر آی
MRI آزمایشی است که اغلب برای تشخیص ناهنجاری های چیاری استفاده می شود.
بیشتر بخوانید : اختلالات سیستم عصبی
اگر ناهنجاری آرنولد چیاری هیچ علامتی نداشته باشد و در فعالیت های روزمره اختلالی ایجاد نکند، نیازی به درمان نخواهد داشت. در موارد دیگر، می توان از داروها برای مدیریت علائمی مانند درد استفاده کرد.
جراحی تنها درمانی است که می تواند نقایص عملکردی را اصلاح یا پیشرفت آسیب به سیستم عصبی مرکزی را متوقف کند.
در هر دو نوع ناهنجاری چیاری I و II، اهداف جراحی عبارتند از:
- فشار روی مغز و نخاع کاهش یابد
- بازگرداندن گردش طبیعی مایع در آن منطقه
بیشتر بخوانید : آسیب تروماتیک مغزی ، علائم و پشگیری
برای درمان بزرگسالان و کودکان مبتلا به ناهنجاری های کیاری، می توان چندین نوع جراحی انجام داد، مانند:
- جراحی رفع فشار حفره خلفی : این جراحی شامل برداشتن بخش کوچکی از پایین جمجمه و گاهی اوقات بخشی از ستون فقرات برای اصلاح ساختار نامنظم استخوانی است.
- جراح همچنین ممکن است سخت شامه را باز کند. سخت شامه لایه ای محکم است که بافت های مغز و نخاع را می پوشاند. با این کار فضای بیشتری برای گردش مایع مغزی- نخاعی ایجاد می شود.
- الکتروکوتر : در این روش از جریان های الکتریکی با فرکانس بالا برای کوچک کردن قسمت پایین مخچه استفاده می کنند.
- لامینکتومی ستون فقرات : این روش، برداشتن بخشی از قسمت قوسی شکل و استخوانی بالای کانال نخاعی است. این کار باعث افزایش اندازه کانال و کاهش فشار بر روی نخاع و ریشه های عصبی می شود.
برای اصلاح عارضه های مرتبط با ناهنجاری های آرنولد چیاری مانند هیدروسفالی ممکن است به جراحی دیگری نیاز باشد.
با جراحی معمولاً علائم به طور قابل توجهی کاهش می یابد و یک دوره طولانی بهبودی حاصل می شود.
طبق گزارش کلینیک یادمان، عمل جراحی برای کودکان علائم را در 50 درصد موارد از بین می برد. در 45 درصد موارد دیگر علائم به میزان قابل توجهی کاهش می یابد و در 5 درصد موارد باقی می ماند.
برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینیک ۰۲۱۸۸۵۷۱۵۲۳ و ۰۲۱۸۸۵۹۱۳۵۸
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.
