بیماری نورون حرکتی

بیماری نورون حرکتی به عارضه هایی گفته می شود که باعث می شوند اعصاب ستون فقرات و مغز، عملکرد خود را طی زمان از دست بدهند.

این عارضه ها، نادر هستند اما شکل شدید بیماری تحلیل عصبی میباشند.

نورون های حرکتی، سلول های عصبی هستند که سیگنال های الکتریکی خروجی را به ماهیچه ها می فرستند و عملکرد ماهیچه ها را تحت تاثیر قرار می دهند.

بیماری نورون حرکتی می تواند در هر سنی رخ دهد امامعمولا علائم پس از 40 سالگی پدیدار می شود. این بیماری، مردان را بیش از زنان درگیر می کند.

شایع ترین نوع بیماری نورون حرکتی، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) است که حدود 30000 آمریکایی را درگیر کرده است و مطابق انجمن ALS، هر ساله بیش از 5600 مورد جدید تشخیص داده می شود.

فیزیکدان مشهور انگلیسی، استیون هاوکینگ تا زمان مرگ خود در مارس 2018، چندین دهد با ای ال اس زندگی کرد.

نوازنده گیتار، جیسن بکر نیز نمونه دیگری از افرادی است که سال های طولانی با ALS زندگی کرده اند.

انواع بیماری نورون حرکتی

انواع مختلفی از بیماری نورون حرکتی وجود دارد. پزشکان آن ها را بر اساس موروثی بودن یا نبودن و نورون هایی که تحت تاثیر قرار می دهند، طبقه بندی می کنند.

ALS یا بیماری لو گهریگ

ALS یا بیماری لو گهریگ، شایع ترین نوع بیماری نورون حرکتی فوقانی و تحتانی است.

این بیماری عضلات دست ها، پاها، دهان و سیستم تنفسی را درگیر می کند. فرد مبتلا به ALS به طور متوسط 3 تا 5 سال دیگر زنده می ماند اما با مراقبت، برخی افراد 10 سال یا بیشتر زنده می مانند.

اسکلروز جانبی اولیه

اسکلروز جانبی اولیه، نورون های مغز را درگیر می کند. این بیماری، شکل نادری از بیماری نورون حرکتی است که آرام تر از ALS پیشرفت می کند.

اسکلروز جانبی اولیه مهلک نیست اما می تواند کیفیت زندگی فرد را تحت تاثیر قرار دهد. اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان می تواند کودکان را درگیر کند.

فلج پیازی پیشرونده (PBP)

فلج پیازی پیشرونده (PBP)، ساقه مغز را درگیر می کند. افراد مبتلا به ای ال اس اغلب فلج پیازی پیشرونده نیز دارند.

این عارضه باعث خفگی های مکرر، اختلال در تکلم، خوردن و بلع می شود.

تحلیل عضلانی پیشرونده (PMA)

تحلیل عضلانی پیشرونده (PMA)، عارضه نادری است که نورون های حرکتی تحتانی را در نخاع درگیر می کند. این بیماری باعث تحلیل آرام اما پیشرونده عضلات، خصوصا در دست ها، پاها و دهان می شود.

تحلیل عضلانی نخاعی (SMA)

تحلیل عضلانی نخاعی (SMA)، اختلالی عصبی عضلانی و ارثی است که کودکان را درگیر می کند. شامل سه نوع است که همگی ناشی از یک تغییر ژنتیکی به نام SMA1 است.

این عارضه، تنه، پاها و دست ها را درگیر می کند. وضعیت بیماری در طولانی مدت به نوع آن بستگی دارد.

انواع مختلف اختلال عصبی عضلانی، علائم مشابهی دارند اما سرعت پیشرفت و شدت متفاوتی دارند.

بیشتر بخوانید: تست نوار عصب در تهران

علائم بیماری نورون حرکتی

اختلال عصبی عضلانی، سه مرحله دارد – اولیه، میانی و پیشرفته.

علائم و نشانه های اولیه

در مرحله اولیه، علائم به آرامی خود را نشان می دهند و می توانند مشابه علائم عارضه های دیگر باشند.

علائم به نوع اختلال عصبی عضلانی و بخشی از بدن که درگیر شده است، بستگی دارد.

علائم شایع در یکی از نواحی زیر آغاز می شود:

• دست ها و پاها
• دهان
• سیستم تنفسی

این علائم عبارت اند از:

• ضعف در برداشتن و گرفتن اجسام
• خستگی
• درد عضلانی، گرفتگی و کشش ناگهانی
• تکلم مبهم
• ضعف در دست ها و پاها
• تلو تلو خوردن
• اختلال بلع
• اختلال تنفس یا تنگی نفس
• واکنش های احساسی نامناسب مانند خندیدن یا گریه کردن
• کاهش وزن به علت کاهش حجم عضلانی

علائم و نشانه های مرحله میانی

با پیشرفت بیماری، علائم اولیه باقی مانده و شدیدتر می شوند.

افراد، موارد زیر را نیز تجربه می کنند:

• کوچک شدن ماهیچه
• اختلال حرکتی
• درد مفصلی
• جاری شدن آب از دهان به خاطر اختلال در بلع
• خمیازه غیر قابل کنترل که می تواند منجر به درد فک می شود
• تغییر در شخصیت و وضعیت احساسی
• اختلال در تنفس

مطالعات نشان می دهد که تا 50% از افراد مبتلا به ALS، دچار درگیری مغزی، از جمله مشکلات حافظه و زبان می شوند. حدود %12-15 از افراد مبتلا به ALS به زوال عقل دچار می شوند.

برخی افراد به بی خوابی، اضطراب و افسردگی نیز مبتلا می شوند.

علائم و نشانه های مرحله پیشرفته

در نهایت،  فرد در مرحله پیشرفته ALS برای حرکت، غذا خوردن یا تنفس به کمک نیاز خواهد داشت و بیماری می تواند زندگی او را تهدید کند.

مشکلات تنفسی، شایع ترین علت مرگ هستند.

دلایل بیماری نورون حرکتی

نورون های حرکتی با ارسال سیگنال از مغز، به عضلات دستور حرکت می دهند. این نورون ها در حرکات ارادی و غیر ارادی مانند بلع و تنفس نقش دارند.

متخصصین بر این باورند که حدود 10% از موارد بیماری نورون حرکتی، ارثی هستند. 90% دیگر، به طور تصادفی رخ می دهند.

علت دقیق، مشخص نیست اما موسسه ملی بیماری های نورولوژیکی و سکته مغزی، اعلام کرده است که ژنتیک، فاکتورهای سمی، ویروسی و محیطی در این زمینه نقش دارند.

فاکتورهای ریسک

بیماری نورون حرکتی بر اساس نوع آن می تواند در بزرگسالان یا کودکان رخ دهد. احتمال ابتلای مردان نسبت به زنان بیشتر است.

گاهی برخی شکل های موروثی عارضه در زمان تولد وجود دارد. احتمال ظهور آن ها پس از 40 سالگی بیشتر است.

انواع مختلف، فاکتورهای ریسک متفاوتی دارند. تحلیل عضلانی نخاعی، همواره ارثی است اما این موضوع برای تمام شکل های بیماری نورون حرکتی صادق نیست.

مطابق موسسه ملی بیماری های نورولوژیکی و سکته مغزی، حدود 10% از موارد ALS در ایالات متحده موروثی هستند. به احتمال زیاد این عارضه خود را در 55-75 سالگی نشان می دهد.

طبق اعلام آن ها، به نظر می رسد احتمال ابتلای کهنه سربازان 1.5 تا 2 برابر افراد معمولی است. این امر نشان می دهد تماس با مواد سمی به خصوص، خطر ALS را افزایش می دهد.

مطالعه ای در سال 2012 نشان می دهد احتمال مرگ فوتبالیست ها در اثر ALS، آلزایمر و سایر بیماری های تحلیل عصبی، در مقایسه با سایر افراد بیشتر است.

متخصصین بر این باورند که این امر نشان دهنده وجود رابطه ای با ضربه به سر است.

تشخیص بیماری نورون حرکتی

اغلب اوقات تشخیص بیماری نورون حرکتی در مراحل اولیه دشوار است زیرا مشابه عارضه های دیگری مانند ام اس است.

اگر پزشک مشکوک به بیماری نورون حرکتی در فردی شود، او را به یک نورولوژیست ارجاع خواهد داد.

نورولوژیست، سابقه پزشکی فرد را بررسی می کند، معاینه کاملی انجام می دهد و تست های دیگری مانند موارد زیر را توصیه خواهد کرد:

تست خون و ادرار:

این تست ها به پزشک در حذف عارضه های دیگر و شناسایی هرگونه افزایش در کراتینین کیناز کمک می کند، ماده ای که ماهیچه ها در زمان تجزیه تولید می کنند.

اسکن مغزی MRI:

MRI نمی تواند بیماری نورون حرکتی را شناسایی کند، اما می تواند به حذف عارضه های دیگر از جمله سکته مغزی، تومور مغزی یا ساختارهای غیر طبیعی در مغز کمک کند.

الکترومایوگرافی (EMG) و تست هدایت عصبی (NCS):

EMG، میزان فعالیت الکتریکی در عضلات را تست می کند، در حالی که NCS، سرعت حرکت الکتریسیته در عضلات را تست می کند.

استخراج مایع مغزی نخاعی از مهره های کمری:

پزشک به دنبال تغییراتی در مایع مغزی نخاعی می گردد، مایعی که مغز و طناب نخاعی را احاطه می کند. این کار به حذف عارضه های دیگر کمک می کند.

نمونه برداری ماهیچه:

این کار به شناسایی یا حذف احتمال ابتلا به بیماری عضلانی کمک می کند.

معمولا پزشک، تا مدتی پس از انجام تست ها، تا قبل از تایید ابتلا به بیماری نورون حرکتی، فرد را تحت نظر خواهد گرفت.

درمان بیماری نورون حرکتی

هیچ درمانی برای بیماری نورون حرکتی وجود ندارد اما درمان می تواند باعث کند شدن پیشرفت بیماری شود و استقلال و راحتی فرد را به حداکثر برساند.

تکنیک های درمانی شامل استفاده از ابزارهای حمایتی و فیزیوتراپی است.

روش مناسب به فاکتورهایی مانند زیر بستگی دارد:

• نوع اختلال عصبی عضلانی
• نوع و شدت علائم
• اولویت فردی
• دسترسی و قیمت داروها

کاهش سرعت پیشرفت بیماری

داروها در کاهش سرعت پیشرفت برخی انواع بیماری نورون حرکتی موثر هستند.

برای مثال، سازمان غذا و دارو استفاده از رادیکاوا را برای درمان ALS و اسپینرازا و زولژنسما را برای درمان تحلیل عضلانی نخاعی تایید کرده است.

گرفتگی و سفتی ماهیچه

دارو، مانند تزریق سم بوتولینوم. بوتاکس، سیگنال های ارسالی از مغز به عضلات سفت را به مدت 3 ماه مسدود می کند.

باکلوفن، یک شل کننده عضلانی، به کاهش سفتی عضله، اسپاسم و خمیازه کمک می کند.

پزشک می تواند به کمک جراحی، یک پمپ کوچک را در خارج از بدن نصب کند تا دوزهای منظمی از دارو را به فضای اطراف طناب نخاعی برساند تا از آنجا دارو به سیستم عصبی برسد.

در برخی افراد، فیزیوتراپی به کاهش گرفتگی و سفتی عضلانی کمک می کند.

کاهش درد

یک داروی غیر استروییدی ضد التهابی مانند ایبوپروفن به درد خفیف تا متوسط ناشی از گرفتگی عضلانی و اسپاسم کمک خواهد کرد.

ممکن است پزشک، داروی مسکن قوی تری برای دردهای مفصلی و عضلانی شدید در مراحل پیشرفته تجویز کند.

سایر گزینه ها

اسکوپولامین که به صورت پچ استفاده می شود، می تواند به مدیریت جاری شدن آب از دهان کمک کند.

داروهای ضد افسردگی می تواند به مدیریت خنده ها یا گریه های غیر قابل کنترل که پزشکان آن را بی ثباتی احساسی می نامند، کمک کند.

ابزارها و درمان های کمکی

ممکن است فرد در طول بیماری خود به ابزارهای مخصوصی نیاز داشته باشد برای:

• حرکت کردن
• ارتباط با دیگران
• غذا خوردن و بلعیدن
• تنفس

گفتار درمانی می تواند به برقراری ارتباط و بلع کمک کند.

فیزیوتراپی و کار درمانی می تواند به حفظ قابلیت حرکت و فعالیت و تشویق افراد برای یافتن روش های جدید انجام کارها کمک کند.

دورنما

انواع مختلفی از بیماری نورون حرکتی وجود دارد و آینده بیماری به میزان زیادی به نوع عارضه بستگی دارد.

برای مثال انتظار می رود افراد مبتلا به تحلیل عضلانی نخاعی-پیازی، طول عمر طبیعی داشته باشند. در انواع دیگر، ممکن است امید به زندگی کاهش یابد.

داروهای جدیدی در حال تولید هستند که به کاهش سرعت پیشرفت بیماری نورون حرکتی کمک می کنند.

محققین در حال پژوهش بر روی چگونگی استفاده از سلول های بنیادی برای ترمیم آسیب هایی هستند که در بیماری نورون حرکتی رخ می دهد.

در مواردی که نشانه های موروثی در آن ها دیده می شود، شناخت بهتر فاکتورهای ژنتیکی نیز می تواند پیشگیری از بیماری نورون حرکتی را ممکن کند.

کلینیک یادمان با کادری مجرب در بخش مغز و اعصاب و با مدیریت دکتر بابک جلالیان خدمات درمانی برای بیماران آسیب های عصبی را ارائه میدهد. برای دریافت نوبت با شماره های زیر تماس بگیرید.

تلفن ثابت

۰۲۱۸۸۵۹۱۵۲۳

۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶

۰۲۱۸۸۵۹۱۳۵۸

تلفن همراه

۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰

آدرس:

تهران، شهرک غرب، بلوار فرحزادی، دویست متر بالاتر از بلوار دادمان، کوچه ناخدا محتاج، انتهای بن بست، پلاک یک، طبقه یک